淋巴瘤是一种起源于淋巴结的恶性肿瘤,它可以分为何杰金氏瘤(Hodgkin’s disease, HD)及非何杰金氏瘤(Non-Hodgkin’s Lymphoma, NHL)两大类,临床上何杰金氏瘤较少见,而非何杰金氏淋巴瘤较常见。
骨淋巴瘤是一类较少见的恶性肿瘤,它可以是原发于骨的单一病变,也可以是淋巴瘤晚期全身播散的表现,有时两者很难区分,1928年,Oberlin首次发现了原发性骨淋巴瘤(primary lymphoma of bone, PLB),1939年,Parker和Jackson首次提出了骨原发性淋巴瘤的概念,以后陆续有文章对该病的临床、病理、诊断及治疗进行了系统的讨论,据国外统计,原发性骨恶性淋巴瘤约占所有结外淋巴瘤病例中的3-5%,占所有原发性恶性骨肿瘤的5%,各年龄组均可发病,主要见于20-40岁,男女之比为2:1。近年来,国外感染人体免疫缺陷病毒及患爱滋病的患者增多,上述人群中淋巴瘤骨侵犯较为常见。 临床表现
(一)发病年龄
骨淋巴瘤各年龄组均可累及,文献报道1.5-86岁,其中成年人较多,20-60岁发生率较高,原发性骨淋巴瘤的发生率较低,但也以成年人为主,儿童少见。
(二)发生部位
淋巴瘤侵犯骨的部位较广泛,几乎全身各骨均可累及,其中颌骨、颅骨、骨盆、脊柱、股骨等部位较常见,有人统计颌骨为最常见的发病部位,四肢长骨中,股骨最常见,也是原发性骨淋巴瘤常见的发生部位。
(三)症状及体征
骨淋巴瘤患者常见症状为疼痛, 约2/3的病人疼痛为首要症状,甚至为首诊症状,表现为钝痛、胀痛。有些病人以局部肿胀、包块为首诊症状。发病早期,疼痛较轻,呈间歇性,因此有些病人自出现症状至就诊时间可达16个月以上,一般4-8月。病程晚期,疼痛可发展为持续性,并有夜间疼痛现象。由于该病早期症状轻微,起病较缓慢,有相当数量的病人直到发生病理性骨折时方才就诊。有文献报道病理性骨折发生率可达20%以上,椎体淋巴瘤主要症状为局部疼痛,但较轻微而骨破坏较为明显,因此病理性骨折更为常见,有些病人可造成截瘫。 |